ඉදිරියේදී එලඹෙන්නේ විවාහ නැකත් වලින් පිරි මාසයක්.
විවාහයේදී කේන්දර බැලීම ශ්‍රී ලාංකිකයන් අතර හුරුපුරුදු කටයුත්තක් .එහෙත් ඊටත් වඩා බැලිය යුත්තේ රුධිරය යි. තැලීසීමියා වාහකයන් දෙදෙනෙකු ගේ හමුව එම රෝගයෙන් පෙලෙන දරුවෙකු මෙලොවට දායාද කරන නිසාවෙන්. ඉතින් මේ ලිපිය ඔබගේ විවාහයට පෙර කියවිය යුතුම එකක් වන්නේ ඒ නිසා.
තැලිසීමියා ජානගතව පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට උරුම වන රෝගයක් වන අතර, එය “රුධිර පිළිකා” (ලියුකීමියා – Leukemia ) තත්වයක් නොවේ.
අප රුධිරයේ පවතින සුදු රුධිරාණු , රතු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා අතරින් මෙහිදී බලපෑමට ලක් වන්නේ රතු රුධිරාණු හා ඒ තුළ අඩංගු ” හිමොග්ලොබින් ” නම් ප්‍රෝටීන කාණ්ඩයි. එක් රතු රුධිරාණුවක් තුළ හිමොග්ලොබින් කාණ්ඩ මිලියන ගණනාවක් පවතිනවා . මෙම හිමොග්ලොබින් කාණ්ඩයක් සෑදී ඇත්තේ ” ග්ලෝබීන් ” ලෙස හදුන්වන ‘පොලිපෙප්ටයිඩ දාම’ හතරකින් (පොලිපෙප්ටයිඩ යනු ප්‍රෝටීන් උප කාණ්ඩයකි) සහ එක් එක් දාමයක ඔක්සිජන් අණුවක් සමග සම්බන්ධ විය හැකි ” හීම්”කාණ්ඩ එක බැගින්, හතරකිනි. ( 2 වන ඡායාරූපය ) මෙම දාම හතරෙන් 2ක් “ඇල්ෆා දාම” ලෙසත්, ඉතිරි දෙක ” බීටා දාම” ලෙසත් හඳුන්වනවා.
රතු රුධිරාණුවකට රත් පැහැය ලැබෙන්නේ මෙම හිමොග්ලොබින් කාණ්ඩ නිසා වන අතර රුධිරයේ ඔක්සිජන් පරිවාහකයා හිමොග්ලොබින්.
තැලසීමියාව යනු මෙම හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයේ දෝෂයකි . එය ප්‍රධානවම දෙආකාරය…
1. ඇල්ෆා තැලසීමියාව
2. බීටා තැලසීමියාව
ශ්‍රී ලංකාවේ බහුල ” බීටා තැලසීමියා ” තත්වයයි . හිමොග්ලොබින් තුළ ඉහත කී ‘ග්ලෝබීන් දාම’ නිෂ්පාදනය, තීරණය කරනුයේ ජාන මගිනි.
එහි “ඇල්ෆා ග්ලෝබීන් දාම” නිර්ණය කරන ජාන වල විකෘතිතා ඇති විට, ඇට මිදුළු තුළදී නිපදවෙන හිමොග්ලොබින් වල ඇල්ෆා දාම දෝෂ සහිත යි . මෙය “ඇල්ෆා තැලසීමියා ” තත්වයයි. “බීටා ග්ලෝබීන් දාම” නීර්ණ ජාන වල විකෘති ඇති විට ” බීටා තැලසීමියා” තත්වය ඇතිවනවා . මෙම ජාන විකෘති නිසා ඇට මිදුළු වල නිපදවෙන හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණාත්මකව අඩු වන අතර රුධිරාණු තුළ ඇති හිමොග්ලොබින් වල ගුණාත්මක භාවයේ දෝෂ පවතිනවා .
සාමාන්‍ය රතු රුධිරාණුවක ආයු කාලය දින 120 ක් පමණ වනවා . එහෙත් මෙම දෝෂ සහිත රුධිරාණු වල ආයු කාලය ඊට වඩා අඩු වන අතර,ඒවා හදුනාගෙන ප්ලීහාව මගින් විනාශ කරනවා .
මෙසේ රුධිර පද්ධතිය තුළදී රතු රුධිරාණු බිද වැටීම නිසා, ඉන් අවශේෂ වන ” බිලිරුබීන්” නම් වර්ණකය තැන්පත් වීමෙන් ඇස් , සම ආදිය කහ පැහැයට හැරීම සිදුවන අතර ප්ලීහාවේ ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි වීම නිසා එය විශාල වනවා . ඇට මිදුළු වලින් බැහැරව රතු රුධිරාණු නිපදවීමට සිරුර උත්සහ දැරීම නිසා අක්මාව, ඇතැම් අස්ථි අධි වර්ධනය වේ. ඔවුන්ගේ සාමාන්‍ය වර්ධනය අඩාල වේ.
තැලසීමියා රෝගය ප්‍රවේණිගත වන ආකාරය අනුව කොටස් 2 යි.
තැලසීමියා major (RR):
එනම් “ග්ලෝබීන් දාම” දෙකම දෝෂ සහිත වන පුද්ගලයන්. මොවුන් රෝගයේ ලක්ෂණ දරුණු ලෙස පෙන්නුම් කරනවා .
තැලසීමියා minor (Rr):
එනම් එක් ” ග්ලෝබීන් දාමයක්” පමණක් දෝෂ සහිත වූවන්… මොවුන් ඉතා අවම ලෙස රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන අතර, බොහෝ විට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්නට සමත් . මෙම තත්වය “තැලසීමියා වාහක”, ලෙසද කියන්න පුලුවන් .
මෙම රෝගය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට උරුම වනවා . වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර වන මුහුමකදී (Rr × Rr ),බිහිවන දරුවන්ගෙන්, 25% ක් රෝගී , 25% නීරෝගී සහ 50% ක් වාහක වීමේ සම්භාවිතාවක් ඇත. (පහත 3 ඡායාරූපය ). තැලසීමියා major දෙදෙනෙකු අතර වන මුහුමකදී (RR × RR ) ලැබෙන සියළුම දරුවන් රෝගී වේ. ලේ නෑදෑයන් අතර විවාහ නුසුදුසු වීමට තැලසීමියාව එක් උදාහරණයක් .
“රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් මට්ටම විශාල ලෙස අඩුවූ විට සහ එහි ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන විට , තැලසීමියා රෝගීන් රුධිර පාරවිලයනයන් සදහා යොමු කළ යුතු යි”.
තැලසීමියාව රෝගීන් සදහා බාහිරින් “යකඩ අතිරේක” (Iron Supplements) දීම සුදුසු නොවේ. මෙහි ඇත්තේ අමුද්‍රව්‍යන්හි අඩුවක් නොව නිෂ්පාදන දෝෂයකි. එසේම එම රෝගීන්ගේ සිරුරු තුළ, හිමොග්ලොබින් බිද වැටීමෙන් අවශේෂ වන යකඩ නිසාත්, පාරවිලයනයෙන් ලබා දෙන රුධිරයේ අඩංගු යකඩ නිසාත් ” යකඩ අතිරික්තයක් ” පැවතිය හැක. සිරුරේ යකඩ ප්‍රමාණය පමණට වඩා වැඩි වුවහොත්, ඒවා අවයව තුළ තැන්පත්ව අහිතකර ප්‍රතිඵල ගෙන දේ. එබැවින් එම රෝගීන්ගේ රුධිරයේ යකඩ ප්‍රමාණය පරීක්ෂා කොට එම අගය සම්මත අගයට වඩා වැඩි නම්, අතිරික්ත යකඩ සිරුරින් බැහැර කිරීමේ ‘Iron Chelation’ ප්‍රතිකාර වලට යොමු කළ යුතුය.
රෝගය ඉතා දරුණු අවස්ථා වලදී රුධිරාණු විනාශ වීම අවම කිරීමට ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමේ ශල්‍යකර්මය සදහාද ඇතැම් විට යොමුවේ. ඇට මිදුළු බද්ධය ද තැලසීමියාව සදහා සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලබා දී ඇත. නමුත් එහි ගැටළුව වනුයේ, රෝගියාට සැම අතින්ම සමාන වූ දායකයකු සොයා ගැනීමේ අපහසුවත්, මිල අධික ක්‍රමයක් වීමත්, දායක ඇට මිදුළු රෝගියාගේ සිරුරින් ප්‍රතික්ශේප වීමත් ය .
ජාන චිකිත්සාව ක්‍රමයද තැලසීමියාව සදහා ප්‍රතිකාර වශයෙන් යොදා ගත හැකි බව මෑතකදී කරන ලද අධ්‍යයනයකදී සාක්ෂි සහිතව තහවුරු වී ඇත. මෙහිදී කරනුයේ “දෝෂ සහිත ජාන” , “නීරෝගී ජාන” වලින් ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීමයි.
සාමාන්‍ය රුධිර පරීක්ෂාවක් , රුධිර නියැදියක් අන්වීක්ෂයක් මගින් පරීක්ෂා කිරීමේ පරීක්ෂාවක් සහ සිරුරේ සංචිත යකඩ ප්‍රමාණය පරීක්ෂා කරන “Serum Ferritin” සහ අනෙකුත් “රුධිරගත යකඩ” සම්බන්ධ පරීක්ෂණ මගින් තැලසීමියාව බොහෝ දුරට අනුමාන ලෙස හදුනාගත හැක. තැලසීමියාව “යකඩ ඌණතා නිරක්තියෙහි” ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරයි. නමුත් මෙම තත්ව දෙක, ඉහත වැඩි දුර පරීක්ෂණ වලින් වෙන් කර හදුනා ගත හැක .
ශ්‍රී ලංකාවේ, කුරුණෑගල, හලාවත, හම්බන්තොට , බදුල්ල, අනුරාධපුරය , මන්නාරම හා ත්‍රිකුණාමලය දිස්ත්‍රික්කයන්හි වැඩි වශයෙන් තැලසීමියා රෝගීන් වාර්තා වී ඇත. කුරුණෑගල , රාගම, බදුල්ල සහ අනුරාධපුරය යන රෝහල් වල තැලසීමියා ඒකක දැනට ක්‍රියාත්මක වේ. “HPLC” රුධිර පරීක්ෂණය ඉහත රෝහල් වලදී කර ගැනීමේ පහසුකම් තිබෙන අතර ජාතික තැලසීමියා මධ්‍යස්ථානය පිහිටා ඇත්තේ කුරුණෑගල ශික්ෂණ රෝහලට අනුබද්ධවය
ඉතින් විවාහවීමට සිටින ඔබ මෙන්ම,ඔබේ මිතුරන්වත් මේ ගැන දැනුවත් කිරීමට අමතක කරන්නට එපා.
– චම්මි –
